性连型鱼鳞病全称X-性连锁型鱼鳞病，望文生义，这种类型的鱼鳞病是一种与性别有关的皮肤病，致病基因坐落X染色体上。本病与类固醇硫酸酯酶反常有关，类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包含硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连型鱼鳞病患者，许多安排中的类固醇硫酸酯酶活性下降或缺少，包含表皮、角质层、白细胞及培育的纤维细胞。此外，酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积累。女人带着者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个别及男性患者之间。

  在男性，约对折成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力。也可呈现在女人带着者，血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高，凝胶电泳显现β一脂蛋白(低密度脂蛋白)添加，此可作为确诊的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时，可由此确诊。

  类固醇硫酸酯酶基因坐落X染色体短臂二区二带三亚带上(XP22.3，约80%患者此酶基因缺少。如附近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X-性连锁鱼鳞病堆叠综合症。表皮中，类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺少，阐明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是很重要的。一起研讨标明，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显现了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能在外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。

  性连型鱼鳞病皮损鳞屑大而明显，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤枯燥粗糙，往往遍及全身，腹部、背部尤重。但腋窝、肘窝、腘窝、因湿润而危害较轻。如面部劳累，则仅限于耳前及面子旁边面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年纪增加而减轻，有时反而增重。

  性连锁型鱼鳞病称黑鱼鳞病，性连锁型鱼鳞病在出世时或出世后不久发病，除手掌和足底外，全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外，因相对较湿润，危害稍轻。皮肤危害尽管与寻常性鱼鳞病类似，但远较后者更严峻。在冰冷枯燥时节，堆活跃厚的污褐色角质鳞屑块，犹如全身披挂一副黑色的盔甲。

  性连锁型鱼鳞病患者随年纪增加，颈、面、头皮等外危害或许减轻，但腹及下肢变得更严峻。酷热湿润时节虽可缓解，但仅是堆积的鳞屑稍少一些罢了。疾病随同毕生。上臂、大腿外不呈现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异，也不发生掌跖角化过度。

  性连型鱼鳞病在多种鱼鳞病类型中发病率第二，患者多为男性，女人可带着致病基因，遗传可通过生育自带的性别加以避免，主张咱们咱们不要泄气，活跃医治，不只协助本身提前脱节鱼鳞病困扰，还能避免下一代患病哦!